Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS), è una malattia autoimmune associata alla predisposizione a trombosi arteriose e venose e ad aborti spontanei ricorrenti, caratterizzzata da trombocitopenia e presenza in circolo di anticopri detti appunto antifosfolipidi.
La sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi può insorgere in maniera isolata (forma primitiva, quindi senza evidenza clinica di associazione ad altre malattie autoimmuni) o affliggere pazienti con patologie autoimmuni sistemiche (forma secondaria); è ad esempio piuttosto diffusa in presenza di lupus eritematoso sistemico (in circa il 30-50% circa dei casi), e in misura assai inferiore nei pazienti affetti da sclerosi sistemica, artrite reumatoide, malattia di Behcet, morbo di crohn, tumori maligni e infezioni (per esempio infezione da HIV). inoltre, può insorgere dopo l’assunzione di alcuni farmaci.

Gli anticorpi antifosfolipidi

Gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) sono un gruppo eterogeneo di autoanticorpi diretto contro molecole cariche negativamente e verso una combinazione di fosfolidi e protiena plasmatiche. Vengono divisi in 3 classi: gli anticardiolipina (aCL), gli antibeta2glicoproteina1 (antiβ2GP1) ed il lupus anticoagulant (LAC). La loro azione anticorpale è diretta contro varie combinazioni di fosfolipidi, proteine ad alta affinità per i fosfolipidi o complessi fosfolipidi-proteine. In vitro il LAC agisce come inibitore della coagulazione nei test emocoagulativi fosfolipidi-dipendenti, ma in vivo paradossalmente favorisce uno spsotamento dell’equilibrio coagulativo in senso protrombotico (maggiore tenedenza alla coagulazione). Questo per sottolineare come l’esatto meccanismo con cui questi anticorpi predispongono alla tormbosi è ancora incerto.

NOTA BENE:
La prevalenza di anticorpoi antifosfolipi nella popolazione sana varia dell’1% al 5% e si ritiene maggiore negli anziani. Non è ancora chiaro se tali soggetti corrano un maggiore rischio di sviluppare eventi trombotici o complicanze della gravidanza. Si ritiene comunque che il rischio accidentale di anticorpo antifosfolipidi a basso titolo comporti un rischio minimo di trombosi, mentre le probabilità aumentano se tali anticorpi sono presenti a titolo elelvato. E’ noto che nei soggetti psoitivi agli aPL che hanno avuto trombosi, il rischio di recidiva è superiore a quello dei soggetti negativi; lo stesso vale per gli aborti. Altri studi hanno dimostrato che dal 50 al 70% dei pazienti con LES e psoitività agli aPL presenta una sindrome trombotica durante un follow up di ridurre il rischio trombotico a scopo profilattico; tale risultato si ottiene mediante l’impiego cronico di farmaci anticoagualnti e/o antiaggrenganti piastrinici, evitando l’impiego di estrogeni (inclusa la pillola anticoncezionale), steriodi ad alte dosi, alcool e fumo, e combatetndo l’iperlipidimeia con la dieta, l’attività fisica o eventualmente mediante l’impiego di appositi farmaci come le statine, i fibrati e le magadosi di niacina.

DIAGNOSI

Criteri di classificazione
Recentemente durante l’VIII Simposio Internazionale sugliu Anticorpi antifosfolipidi, tenutosi a Sapporo in Giappone nell’ottobre 1998, è stato raggiunto un accordo internazionale sui criteri di classificazione. Lo scopo di questo sforzo era quello di fornire dei requisiti rigidi e inconfutabili per poter creare dei gruppi di pazienti assolutamente omogenei, adatti per  l’elaborazione di sutdi controllati. Si è pertanto provilegiata l’individuazione delle acartteristiche essenziali dell’APS che emrgono dall’osservazione degli studi clinici prospettici da un lato e dai modelli sperimentali dell’altro,.
Tab 1: dichiarazione di Consenso Internazionale sui criteri classificativi della Sindrome da Antifosfolipidi.
Criteri clinici:
1- Trombosi vascolari: uno o più epsiodi di trombosi arteriose, venose o dei piccoli vasi, in qualsiasi organo o tessuto, confermate da tecniche di imaging, doppler o dall’istopatologia.
2- Patologia ostetrica: a) una o più morti fetali oltre la 10° settimana, b) uno o più parti prima della 34° settimana, accompagnati da preeclampsia o severa insufficienza placentare, c) tre o più aborti prima della 10° settimana
Criteri di laboratorio:
1- Anticorpi anticardiolipina (aCL) b2 dipendenti di classe IgG e/o IgM a titolo medio-alto, misurati conmetodiche ELISA standarizzata in due o più occasioni as almeno 8 settimane di intervalli.
2- Lupus Anticoagulant risultato positivo in 2 rilevazioni a 8 o più settimane di intervallo, rilevato secondo il metodo raccomandato dal sottocomitato del Lupus Anticoagulant/phospholipid Dependent Antibodies, consistente nei seguenti passaggi: a) Prolungamento di un test di coagulazione dipendente dai lipidi (KCT, aPTT, DRVVT, ecc), b) mancata corrrezione con mixing di plasma normale, c) correzione ottenuta con aggiunta di fosfolipidi, d) esclusione ottenuta di altre cooagulopatie.
Per la diagnosi occore 1 o più criteri clinici ed 1 o più criteri di laboratorio nello stesso paziente.

DIAGNOSI CLINICA

Dall’analisi compiuterizzata delle caratteristiche cliniche di 667 pazienti con malattia lupica sono stati i sintomi più frequentemente associati ad aPL.
A conferma di quanto già era stato evidenziato nelle casistiche più ridotte riportate in letteratura tali sintomi sono:

  • Perdite fetali ricorrenti
  • Trombosi venose
  • Trombosi arteriose
  • Ulcere agli arti inferiori
  • Livedo reticularis
  • Anemia emolitica
  • Trombocitopenia

Naturalmente la rilevazione di quest sintomi fa sospettare la APL e pertanto avvia le procedure di labroatorio richieste (vedere dopo). Oltre, a queste caratteristiche, basandosi

continua……..

http://www.bresciareumatologia.it
Mypersonaltrainer

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